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診療科紹介

Medical Info

特発性血小板減少性紫斑病

特発性血小板減少性紫斑病

(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura; ITP)

《どんな病気?》

特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は、基礎となる疾患や薬物など血小板減少をきたす原因の認められない血小板減少をきたす疾患です。原因としては、自分の血小板を攻撃する自己抗体が生じ、脾臓などの網内系での血小板処理速度が亢進し、血小板の寿命が短くなることで生じるためといわれています。但し、自己抗体の発現のメカニズムはわかっていないため、特発性と呼ばれています。特発性血小板減少性紫斑病とはいいかえると、「血小板だけを攻撃する反応が生じている自己免疫疾患」ともいえます。

《症状》

血小板減少により、出血を起こしやすくなります。血小板数 5.0万/μl以下では、抜歯や手術を行うと止血困難となり、血小板数 1.0~2.0万/μl以下では、皮下出血や歯肉出血、鼻出血といったことを自覚することも多くなります。女性の方では、生理過多を契機に診断されることもあります。

凝固因子の異常で生じる深部出血や関節内出血は、ほとんどみられないのも特徴です。

妊娠や、特に非寛解期の妊娠では、多くの場合、ITPが悪化することが知られています。妊婦の場合は、早産・妊娠中毒症が約30%の例に出現し、胎児への影響としても胎内死亡や子宮内発育不全、頭蓋内出血が認められます。さらに、新生児においても血小板減少症が出現することも知られており注意が必要です。

表1.急性ITPと慢性ITPの特徴

急性ITP 慢性ITP
多発年齢 10歳以下の小児 20~40歳代の成人
罹患男女比 1:1 1:3
発症誘因 ウイルス感染による上気道感染(1~3週間先行)後に発症することが多い 通常なし
出血症状の出現 突然発症、ときに口腔内出血性発疹を認める 徐々に発症
経過 2週~3ヵ月くらいで多くは治癒する。ときに慢性型に移行する 自然治癒はなく、6ヵ月以上、血小板減少が遷延する

《疫学》

日本においては、年間発生率は、10万人に1.16人。毎年200名前後の発症といわれています。小児では性差が認められませんが、15歳以降では、女性が2~4倍多くなります。

《分類》

表1.のように急性型と慢性型に分けられます。

《病気を疑うとき》

皮膚の出血性病変や生理過多といった出血傾向があり、血小板数が少ない場合に疑われます。最近では、健康診断等にて無症状でも血小板減少を契機に発見されることもあります。

《検査》

特発性血小板減少性紫斑病(ITP)の診断や鑑別診断、全身状態評価のために必要な検査を示します。

表2 ITPの診断基準

《診断基準》

表2. の基準が厚生省より示されています。鑑別疾患が重要となります。

《鑑別疾患》

薬剤性、放射線障害、再生不良性貧血、骨髄異形成症候群(MDS)、発作性夜間血色素性尿症(PNH)、全身性エリテマトーデス(SLE)、白血病、悪性リンパ腫、骨髄癌転移、播種性血管内凝固症候群(DIC)、血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)、脾機能亢進症、巨赤芽球性貧血、敗血症、結核症、サルコイドーシス、血管腫、先天性血小板減少症(Bernard-Soulier症候群、Wiskott-Aldrich症候群、May-Hegglin症候群、Kasabach-Merritt症候群)などが挙げられます。

特に小児のウイルス感染症やウイルス生ワクチン接種後に生じた血小板減少は特発性血小板減少性紫斑病に含めます。

《治療》

[治療方針]

原則的に出血症状の認められるものが治療対象となります。血小板数としては、5万/μl以下が目安となります。血小板数が2万/μl以下に急速に低下してきた場合などは、入院が必要となります。抗血小板抗体の産生を抑制するか、血小板の破壊を抑制することが治療の基本となります。

[治療目標]

いずれの治療法も副作用が生じることもあり、出血傾向が強くない場合は、血小板数 5万/μl以上を維持できることが一応の目標となります。しかしながら、通常の治療に抵抗性な経過を辿る場合などは、血小板数 1~2万/μl以上の維持が目標となることもあります。また、脳出血や脳外科的処置を要する場合は血小板数 10万/μl以上が、分娩や抜歯などでは5~8万/μl以上が必要となることがあります。

[治療法]

[緊急時の対応]

《日常生活の注意》